Lipodystrofi

HVA HANDLER DETTE OM?

Lipodystrofi (LD)-syndromer er en heterogen samling av sjeldne tilstander som kjennetegnes ved redusert mengde fettvev som fører til redusert lagringskapasitet av næringsstoffer i fettvev og med fettavleiring i andre organer og vev.1

Lipodystrofi (LD)-syndromer er en heterogen samling av sjeldne tilstander som kjennetegnes ved redusert mengde fettvev som fører til redusert lagringskapasitet av næringsstoffer i fettvev og med fettavleiring i andre organer og vev.1 Dette inkluderer hovedkategoriene generell og partiell, og innenfor disse er det både medfødt og ervervet lipodystrofi. Lipodystrofi kjennetegnes ved redusert mengde fettvev som fører til redusert lagringskapasitet av næringsstoffer i fettvev og med fettavleiring i andre organer og vev. Sykdommen viser et bredt spekter av symptomer som inkluderer organpåvirkning (f.eks. leversteatose, nefropati og pankreatitt) og metabolske avvik som kan øke risikoen for hjerte- og karsykdommer.1

Normale fettdepoter hjelper til med å opprettholde balansert stoffskifte i kroppen. Fettvev er hovedstedet for lagring av overskudd av kalorier og fungerer som mellomlagring av lipider (fett) i blodet etter et måltid. Fettvev danner og utskiller også hormoner som regulerer viktige prosesser som energiinntak og insulinfølsomhet. Hos pasienter med lipodystrofi kan ikke fettvevet utføre sine viktige funksjoner på vanlig måte. Kroppen mister da evnen til å fange opp og lagre fettsyrer, og lipider «flommer over» til andre organer, noe som fører til organskader. Lipodystrofi bidrar også til stor sultfølelse, redusert energiforbruk og insulinresistens. Som regel er alvorlighetsgraden av lipodystrofi proporsjonal med graden av fettap.2

Klikk på bildet for å gjøre det større.

Lipodystrofi deles inn i to hovedformer, basert på omfanget av fettvevstap i kroppen (generalisert eller partiell). Generalisert lipodystrofi (GL) kjennetegnes av total mangel eller økt tap av fettvev i hele kroppen, mens ved partiell lipodystrofi (PL) er fettvevstapet mer begrenset, noe som vanligvis påvirker armer og ben eller overkropp. Lipodystrofi inkluderer både arvelige og ervervede former. De arvelige variantene blir ofte diagnostisert i løpet av det første leveåret som fett-tap med nesten total mangel på fettdepoter. Vanskelig regulerbar diabetes oppstår, og høye triglyserider utvikles raskt med risiko for akutt pankreatitt. De ervervede variantene oppstår senere (i begynnelsen av tenårene) og begynner ofte med gradvis fett-tap, for eksempel i ansiktet. De metabolske komplikasjonene ligner de som kan oppstå ved de arvelige variantene. Både arvelig og ervervet lipodystrofi inkluderer både generalisert og partiell variant.

Klikk på bildet for å gjøre det større.

Estimert prevalens er 1,3 tilfeller per million for generalisert lipodystrofi og 4,7 tilfeller per million for delvis lipodystrofi, bortsett fra tilfeller assosiert med HIV, som er vanligere og håndteres separat.1

På grunn av sjeldenheten og heterogeniteten kan lipodystrofi ofte være vanskelig å diagnostisere eller bli feildiagnostisert. 

FAKTA: LIPODYSTROFI

Kliniske kjennetegn som øker mistanken om lipodystrofi:1,9,12

• Tap eller fravær av subkutant kroppsfett på en generalisert eller partiell måte 
• Familiær historie med lignende fysisk utseende og/eller historie med fettap
• Fremtredende muskler og flebomegali (store vener) i ekstremitetene
• Uproporsjonal hyperfagi (kan ikke slutte å spise, våkner for å spise)
• Primær/sekundær amenoré hos kvinnelige pasienter

Diagnosen baseres på klinisk bilde: unormal fettfordeling (fysisk undersøkelse er avgjørende, MR-undersøkelse eller såkalt DXA – (dual energy X-ray absorptiometry) er en viktig støtte for diagnosen), diabetes, hyperlipidemi og ofte lav leptinnivå (cut-off nivå for diagnose mangler). Fravær eller delvis mangel på subkutant fett er den mest fremtredende manifestasjonen. Lipodystrofi kan mistenkes ved metabolsk syndrom hos personer uten høy kroppsmasseindeks eller økt fettvev.13

Det finnes ingen kur mot lipodystrofi og ingen behandling som kan gjenopprette fettvev. Behandlingen inkluderer både radikale livsstilsendringer (fettsparende diett, fysisk aktivitet) og behandling av de metabolske komplikasjonene.12, 13

ID: 22496-07.07.2026

FAKTA: LIPODYSTROFI 

Hva er Lipodystrofi

Lipodystrofi (LD)-syndromer er en heterogen samling av sjeldne tilstander som kjennetegnes ved redusert mengde fettvev som fører til redusert lagringskapasitet av næringsstoffer i fettvev og med fettavleiring i andre organer og vev.1

Chiesi er et familieeid legemiddelselskap grunnlagt i 1935. Vi tror på innovasjon, ansvar og menneskelig empati. Vår lidenskap er å forbedre livskvaliteten for pasienter over hele verden gjennom forskning, utvikling og bærekraftige løsninger. 

© 2026 Chiesi Pharma AB. Dette nettstedet er beregnet på helsepersonell i Norge.